一名21岁女大学生自青春期后,平均每几个月都会发作一次剧烈的眩晕,特别是在期中考及期末考,需要熬夜唸书,就会在考试结束后当日晚上,同学们都兴高采烈地去狂欢时,她却开始头顶抽痛、两眼视力模煳,两耳开始听见「嗡嗡嗡」及双手颤抖,写字笔迹歪歪扭扭,拿筷子夹菜掉满桌,讲电话口齿不清,喝水会呛到,只要一转头或改变身体姿势,眼前景物会旋转,走路偏一边,恶心想吐,只能卧床休息,每次都得休养一个礼拜,才能恢复原状。 原本怀疑是反复脑卒中、长脑瘤或是脑压升高,但电脑断层及核磁共振检查均正常,病人的母亲、阿姨及外祖母都有这种怪病,也都是在年轻时频频发作,药石罔效。 图说:医师陈建志诊疗晕眩患者,表示切勿乱做耳石复位术。 病人其实是罹患了一种家族遗传性疾病「阵发性前庭性运动失调」,不算常见,却也并不罕见,起因于钙离子电位通道一号甲型亚基基因 (CACNA1A)的突变,使得中枢神经细胞膜上的钾离子和钙离子通道功能不良,特别是小脑及脑干,以至于患者受到惊吓、承受压力、剧烈运动、过劳、咖啡因过量、感冒发烧、酒醉或使用某些抗癫痫药物时,这些离子通道突然加速大量崩解,再生的速度赶不上破坏,开始出现动作失调、构音障碍、吞嚥困难、複视、眩晕、耳鸣及听障,很像脑干先兆性偏头痛。 此病不可能根治,顶多在发作时,设法控制症状,特别是眩晕和动作失调,服用原本用于治疗急性青光眼或高山症的利尿剂「丹木斯」,强化神经细胞上残存离子通道的功能,从而减轻病症,并非使用止晕药、止吐剂、多巴胺受器促进剂或镇静剂。若手边无药物可用,也可卧床休息,等到神经细胞上的离子通道恢复到一定程度时,病症就会完全消失。 由于大多数患者都是在孩童或青春期时初次发病,病程会持续数小时到数日不等,在头痛缓解后,每每在改变姿势或转头时,眼球会不自主地快速转动,感到一阵一阵的眩晕,很像半规管耳石沉积症或顶帽耳石黏著症,但耳石复位术不仅治疗无效,还会加重病症,延长病程,故有类似病症者,宜先正确就医,切勿自行上网看视频模彷耳石复位术。(作者∕台湾高雄的元景耳鼻喉科神经科诊所医师陈建志) |